Leven met het Prader Willi Syndroom

Dit is Chantal. Chantal heeft het Prader Willi Syndroom (PWS) en een licht verstandelijke beperking. Haar motorische ontwikkeling loopt achter, net als haar spraak en taalontwikkeling. Ze vertoont gedragsproblemen. En sinds enige tijd heeft ze een onverzadigbare eetlust. Ze krijgt begeleiding voor al deze problemen.

Als peuter kreeg Chantal fysiotherapie. Dat hielp. De spierspanning verbeterde, net als de motoriek. Goed voor haar ontwikkeling.

Chantal heeft vaak driftbuien. Haar ouders krijgen daarom begeleiding van een coach, die is gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en gedragsproblemen.

Chantal heeft ook autisme. Ze is snel overprikkeld en heeft veel structuur nodig. Haar ouders zorgen dat ze voldoende rust krijgt.

Sinds een klein jaar heeft Chantal forse gewichtsproblemen. Ze kent geen rem op het eten en pakt het soms ook stiekem. Bij een diëtist die is gespecialiseerd in Prader Willi volgt ze het Happy Weight Stippenplan.

Overdag gaat ze naar een ZMLK-school. Daar heeft ze het naar haar zin. Ze heeft er leuke vriendinnetjes. Ze komt meestal vrolijk weer thuis. Meer over onderwijs.

Wat is het Prader Willi Syndroom?

Prader Willi Syndroom (PWS) is een erfelijk bepaalde aandoening. Baby’s met het syndroom hebben slappe spieren. Rond de leeftijd van 3 jaar krijgen ze een onverzadigbare eetlust. De ontwikkeling gaat meestal langzamer. Mensen met het Prader Willi Syndroom PWS hebben een (licht) verstandelijke beperking. Ze hebben vaak moeite met leren, slapen en gedrag. Vooral de eet- en gewichtsproblemen maken het lastig voor ouders/verzorgers en begeleiders. Gedragsproblemen komen vaak door onrust en onduidelijkheid rond eten. Afhankelijk van de genetische variant spelen er psychiatrische problemen zoalseen Autisme Spectrum Stoornis (ASS) of een psychose.

Leven met het Prader Willi Syndroom

Wat heeft een kind met Prader Willi Syndroom meestal nodig?

Goede groei en ontwikkeling

Een kind met het Prader Willi Syndroom moet zich goed kunnen ontwikkelen en gezond groeien, net als ieder ander kind. Maar bij de geboorte heeft een kind last van spierslapte, en is voeden een hele klus. Het kindje kan niet goed zuigen en slikken. Je kind voeden is het belangrijkste wat je als ouder voor je kind kan doen en het is heel akelig als dat niet goed gaat. Sondevoeding is vaak nodig.

Een gezond eetpatroon

Een van de belangrijkste kenmerken van Prader Willi Syndroom zijn eetproblemen. Mensen met het Prader Willi Syndroom krijgen rond het derde levensjaar een onverzadigbare eetlust. Ze denken de hele dag aan eten en dromen erover. Dat terwijl mensen met het Prader Willi Syndroom juist een zuinige stofwisseling hebben. Ze hebben maar 65% van de hoeveelheid calorieën nodig, vergeleken met iemand zonder het syndroom. Dat is een lastig probleem. Want hoe houd je controle op hoeveel iemand eet? En waar moet de grens liggen qua calorieën om overgewicht te voorkomen? Overigens wordt de eetlust op oudere leeftijd minder heftig.

Samen met een gespecialiseerde diëtist bekijken we hoe we dit gedrag en de eet- en gewichtsproblemen het beste kunnen aanpakken. Een succesvolle methode hierbij is het Happy Weight-Stippenplan.

Regelmaat, structuur en duidelijkheid

Mensen met het Prader Willi Syndroom houden van regelmaat, structuur en duidelijkheid. Omgaan met veranderingen vinden ze lastig. Net als spannende situaties zoals het Sinterklaasfeest. Dat geeft stress en spanning. Ze laten dan ander gedrag zien, zoals veel praten, pulken en krabben aan de huid (skinpicking) en gedragsproblemen, zoals koppigheid, prikkelbaarheid en agressie.

Voor jou als ouder, verzorger of begeleider is het dus heel belangrijk om duidelijk te zijn, vast te houden aan structuur en ervoor te zorgen dat je kind voldoende rust krijgt. Je kunt daarvoor terecht bij een coach die is gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en gedragsproblemen.

Goed slapen

Slaapproblemen komen vaak voor bij mensen met het Prader Willi Syndroom. Dat kan te maken hebben met slaapapneu(verstoorde ademhaling tijdens de slaap), kataplexie (totale spierverslapping) of met een stoornis in het slaap-waak-centrum. Daardoor kunnen ze overdag zomaar in slaap vallen. Slecht slapen heeft ook invloed op gedrag.

De Slaappoli in Wekerom heeft zich volledig gespecialiseerd in de behandeling van slaapproblemen bij mensen met een verstandelijke beperking en bijvoorbeeld het Prader Willi Syndroom. Meer over de Slaappoli.

Een fijne woon- en werkplek en goede begeleiding

Als mensen met het Prader Willi syndroom volwassen worden, ontstaan weer ander vragen. Zoals het vinden van een goede woonplek. Het is voor hen lastig om samen te wonen met mensen die het syndroom niet hebben. Dit vanwege voeding en gedrag. Woonininiatieven voor uitsluitend mensen met het syndrooom blijken goed te werken. Zo ondersteunt Jose Veen als dietist van ’s Heeren Loo bijvoorbeeld “Ons Thuis, een ouderinitiatief in Den Haag.

Mensen met het Prader Willi Syndroom verouderen vroeg. Als mensen 40 jaar zijn kunnen ze al kenmerken hebben van iemand van 80. Werken blijft dan belangrijk, maar niet te veel, want er moeten ook meer rustmomenten zijn. Dit om overvragen te voorkomen.

Hoe kan ’s Heeren Loo helpen?

's Heeren Loo heeft veel expertise over Prader Willi Syndroom. Expertisecentrum Advisium van 's Heeren Loo heeft een gespecialiseerde polikliniek voor eet- en gewichtsproblemen, onder andere voor mensen met het Prader Willi Syndroom. Wij werken met een speciale tool: het Happy Weight Stippenplan.

Groeihormoonbehandeling

Wereldwijd vindt veel onderzoek plaats. Hierdoor worden de behandeling en begeleiding steeds gerichter. Op dit moment worden kinderen en jongvolwassenen behandeld met een groeihormoon. Hierdoor verandert de lichaamssamenstelling: meer spieren en minder vetweefsel. Zo kunnen ze meer calorieën binnenkrijgen zonder dik te worden. Ze zitten strakker in hun vel.

Hulp bij eet- en gewichtsproblemen: Happy Weight Stippenplan

Al meer dan 25 jaar is het Happy Weight Stippenplan een succesvolle methode om eetproblemen van mensen met het Prader Willi Syndroom te verminderen. Het plan helpt ouders/verzorgers en begeleiders van kinderen en volwassenen met het Prader Willi Syndroom om de voeding en het gewicht onder controle te houden. Kinderdiëtist en diëtist verstandelijk gehandicaptenzorg José Veen, gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en voeding, Begeleidt jouw kind of familielid hierin.

Lees meer over het Happy Weight Stippenplan.

Hulp bij gedragsproblemen

Zijn de gedragsproblemen van jouw kind of familielid zo groot dat je extra hulp nodig hebt? Ook dan kun je bij ons terecht. Onze diëtist José Veen werkt hiervoor samen met een coach die is gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en gedragsproblemen. Je kunt dit altijd bespreken.

Iedereen kan bij ons terecht

Onze polikliniek zit in Wekerom. Iedereen in Nederland kan bij ons terecht. Speciaal voor volwassen mensen met prader Willi Syndroom draait  José Veen elke twee weken mee in een PWS-spreekuur in het Erasmus MC Rotterdam. Bereikbaar via [email protected].

Er is inmiddels een expertsiecentrum Prader Willi Sydroom. Hierbij zijn alle experts aangesloten, onder wie José Veen als diëtist. Meer informatie: www.expertisecentrumpws.nl.

Hoe kunnen we je helpen? Heb je hulp nodig voor je kind of familielid met het Prader Willi Syndroom? En wil je de beste zorg en ondersteuning?

Neem contact op voor meer informatie.