Het Prader Willi Syndroom
Dit is Debbie. Debbie heeft het Prader Willi Syndroom (PWS) en een licht verstandelijke beperking. Haar motorische ontwikkeling loopt achter, net als haar spraak en taalontwikkeling. Ze vertoont gedragsproblemen. En sinds enige tijd heeft ze een onverzadigbare eetlust. Ze krijgt begeleiding voor al deze problemen.
Meer over Debbie:
- Debbie heeft vaak driftbuien. Haar ouders krijgen daarom begeleiding van een coach, die is gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en gedragsproblemen.
- Debbie heeft ook autisme. Ze is snel overprikkeld en heeft veel structuur nodig. Haar ouders zorgen dat ze voldoende rust krijgt.
- Sinds een klein jaar heeft Debbie gewichtsproblemen. Ze kent geen rem op het eten en pakt het soms ook stiekem. Bij een diëtist die is gespecialiseerd in Prader Willi werkt ze met de Stippencoach. Dat gaat goed, ze is al afgevallen.
- Overdag gaat ze naar een MLK-school. Daar heeft ze het naar haar zin. Ze heeft er leuke vriendinnetjes. Ze komt meestal vrolijk weer thuis.
Wat is het Prader Willi Syndroom?
Prader Willi Syndroom (PWS) is een erfelijk bepaalde aandoening. Baby’s met het syndroom hebben slappe spieren. Rond de leeftijd van 3 jaar krijgen ze een onverzadigbare eetlust. Hun ontwikkeling gaat meestal langzamer. Mensen met het Prader Willi Syndroom (PWS) hebben een (licht) verstandelijke beperking. Ze hebben vaak moeite met leren, slapen en gedrag. Vooral de eet- en gewichtsproblemen maken het lastig voor ouders/verzorgers en begeleiders. Gedragsproblemen komen vaak door onrust en onduidelijkheid rond eten. Bij sommige vormen van PWS zijn er psychiatrische problemen zoals een Autisme Spectrum Stoornis (ASS) of een psychose.
Wereldwijd vindt veel onderzoek naar het Prader Willi Syndroom plaats. Hierdoor worden de behandeling en begeleiding steeds gerichter. Op dit moment worden kinderen en jongvolwassenen behandeld met een groeihormoon. Dit zorgt ervoor dat ze meer spieren en minder vetweefsel krijgen. Zo kunnen ze meer calorieën binnenkrijgen zonder dik te worden. Ze zitten strakker in hun vel.
Hoe kunnen we mensen met het Prader Willi Syndroom helpen?
's Heeren Loo heeft veel expertise over Prader Willi Syndroom. Zij heeft poliklinieken gespecialiseerd in eet- en gewichtsproblemen, onder andere voor mensen met het Prader Willi Syndroom.
-
Een kind met het Prader Willi Syndroom moet zich goed kunnen ontwikkelen en groeien, net als ieder ander kind. Maar bij de geboorte heeft een kind last van spierslapte, en is voeden een hele klus. Het kindje kan niet goed zuigen en slikken. Je kind voeden is het belangrijkste wat je als ouder voor je kind kan doen en het is heel akelig als dat niet goed gaat. Sondevoeding is vaak nodig. Op latere leeftijd (vanaf 7-8 jaar) is er juist sprake van ongeremd eten.
-
Kinderen met het Prader Willi Syndroom gaan vanaf hun derde levensjaar meer focussen op eten, wat uiteindelijk overgaat in een onverzadigbare eetlust. Ze denken de hele dag aan eten en dromen erover. Dat terwijl zij juist een zuinige stofwisseling hebben. Ze hebben maar 65% van de hoeveelheid calorieën nodig, die iemand zonder het syndroom nodig heeft. Dat is lastig. Want hoe houd je controle op hoeveel iemand eet? En waar moet de grens liggen qua calorieën om overgewicht te voorkomen? Overigens wordt de eetlust op oudere leeftijd minder heftig.
Samen met een gespecialiseerde diëtist bekijken we hoe we dit gedrag en de eet- en gewichtsproblemen het beste kunnen aanpakken. Een succesvolle methode hierbij is de Stippencoach. De methode helpt ouders/verzorgers en begeleiders van mensen met het Prader Willi Syndroom om hun voeding en gewicht onder controle te houden. Onze diëtisten begeleiden jouw kind of familielid hierin.
Speciaal voor volwassen mensen met prader Willi Syndroom draait een diëtist van 's Heeren Loo elke twee weken mee in een speciaal spreekuur in het Erasmus MC Rotterdam. Bereikbaar via praderwilli@erasmusmc.nl. -
Mensen met het Prader Willi Syndroom houden van regelmaat, structuur en duidelijkheid. Omgaan met veranderingen vinden ze lastig. Net als spannende situaties zoals het Sinterklaasfeest. Dat geeft stress en spanning. Ze laten dan ander gedrag zien, zoals veel praten, pulken en krabben aan de huid (skinpicking) en gedragsproblemen, zoals koppigheid, prikkelbaarheid en agressie.
Voor jou als ouder, verzorger of begeleider is het dus heel belangrijk om duidelijk te zijn, vast te houden aan structuur en ervoor te zorgen dat je kind voldoende rust krijgt. Je kunt daarvoor terecht bij een coach die is gespecialiseerd in het Prader Willi Syndroom en gedragsproblemen. -
Slaapproblemen komen vaak voor bij mensen met het Prader Willi Syndroom. Dat kan te maken hebben met slaapapneu (verstoorde ademhaling tijdens de slaap), kataplexie (totale spierverslapping) of met een stoornis in het slaap-waak-centrum. Daardoor kunnen ze overdag zomaar in slaap vallen. Slecht slapen heeft ook invloed op hun gedrag.
Meerdere slaappoli's van 's Heeren Loo richten zich op de behandeling van slaapproblemen bij mensen met een verstandelijke beperking. -
Zijn de gedragsproblemen van jouw kind of familielid zo groot dat je extra hulp nodig hebt? Ook dan kun je bij ons terecht.
-
Als mensen met het Prader Willi syndroom volwassen worden, ontstaan weer ander vragen. Zoals het vinden van een goede woonplek. Het is lastig voor hen om samen te wonen met mensen die het syndroom niet hebben. Dit vanwege voeding en gedrag. Wooninitiatieven voor uitsluitend mensen met het syndroom blijken goed te werken. Diëtisten van van ’s Heeren Loo ondersteunen bijvoorbeeld 'Ons Thuis', een ouderinitiatief in Den Haag.
Mensen met het Prader Willi Syndroom verouderen vroeg. Als zij 40 jaar oud zijn kunnen ze al kenmerken hebben van iemand van 80. Werken blijft dan belangrijk, maar niet te veel. Want zij hebben meer rust nodig om overvragen te voorkomen. -
Er is ook een expertisecentrum Prader Willi Syndroom. Hierbij zijn ook specialisten van 's Heeren Loo aangesloten.
Contact
Kunnen we je helpen?
Wil je meer weten over het Prader Willi syndroom. Of heb je een andere vraag? We helpen je graag op weg. Je kunt ons op verschillende manieren bereiken. Per telefoon, e-mail of via social media. Net wat jij prettig vindt. Van maandag tot en met vrijdag zitten wij klaar om jouw vragen te beantwoorden. Van 08.30 uur in de morgen tot 17.30 uur in de avond.